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2016-03-07
小儿α1 - 抗胰蛋白酶缺乏症 alpha;1-抗胰蛋白酶缺乏症(alpha;shy;1-antitrypsin deficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病。常有家族发病史。
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2016-03-07
小儿尼曼 - 皮克病 尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease，NPD)又称鞘磷脂沉积病，由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。
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2016-03-07
妊娠期肝血肿及破裂 自1844年Abercrombie报道例与妊娠有关的肝破裂以来，共有100余例有关肝脏血肿及破裂的文献报道。该病来势凶险，预后差，死亡率高。临床产科医师的早期怀疑和及时诊断为有效的处理提供宝贵的时机。
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2016-03-07
湄公血吸虫病 湄公血吸虫病于1950年在泰国南部先发现。本病在老挝湄公河的江岛(Khong island)流行。1978年才正式命名为湄公血吸虫病(schistosome mekongi)。本病的主要临床症状为发热、肝脾肿大、腹痛、腹泻等。
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2016-03-07
小儿巴德 - 吉亚利综合征 巴德-吉亚利综合征，也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。
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2016-03-07
小儿贾第虫病 蓝氏贾第鞭毛虫病现通称贾第虫病(giardiasis)，是由蓝氏贾第鞭毛虫(giardia lambila)寄生在人体小肠引起的原虫性疾患。临床上以腹泻、腹痛及腹胀等为主要表现，并可引起胆囊炎、胆管炎及肝脏损害。
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2016-03-07
间插血吸虫病 间插血吸虫病是由间插血吸虫(schistosome intercalatum)寄生于肠道静脉所致的地方性寄生虫病。多数病人感染后可无明显症状。感染严重者可有左髂骨骤起疼痛、腹痛、腹泻。
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2016-03-07
小儿肝性脑病 肝性脑病(hepatic encephalopathy，HE)又称肝性昏迷(hepatic coma) 或肝脑综合征，是由严重的急、慢性肝病引起的，以代谢紊乱为基础，伴有复杂的神经精神症状的综合征，主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。
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2016-03-07
小儿遗传性果糖不耐受 遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。
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2016-03-07
糖原贮积病Ⅴ型 糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。
